martes, 6 de diciembre de 2016

El síndrome de los cabellos impeinables





Heinrich Hoffmann
 

Der Struwwelpeter

Stuwwelpeter und Heinrich Hoffmann Museum. Frankfurt am Main.



Heinrich Hoffmann (1809-1894) fue un médico, psiquiatra y escritor alemán. Natural de Frankfurt, trabajó en el manicomio de esta ciudad del que llegó a ser el Director, esforzándose en conseguir mejores condiciones de vida para los pacientes internados en el centro y en desarrollar nuevos tratamientos para la esquizofrenia. 

En 1845 su amigo el editor Carl-Friedrich Loening le convenció para publicar una serie de historietas en verso dirigidas a moralizar a los niños a través de una serie de enseñanzas de educación y urbanidad. El libro, que al principio se tituló Lustige Geschichten und drollige Bilder für Kinder von 3–6 Jahren (Historias divertidas e ilustraciones chistosas para niños de 3 a 6 años) pronto fue conocido con el nombre de uno de sus protagonistas, Der Struwwelpeter, (Traducido al castellano como Pedro Melenas o Pedro Desgreñado). Este curioso nombre deriva de la abundante y rebelde melena del niño, que además se niega a que le peinen, ni a que le corten las uñas o el pelo. El resultado son unas greñas tan terribles que todos le rehúyen y rechazan. Se trata de unas historias crueles que querían afear la conducta y suscitar el rechazo ante la conducta asocial y poco civilizada del personaje, que descuida su aseo personal, para ejemplificar la urbanidad y buenos modales que deben seguir los niños. 

  
    
¡Aquí está, nenes y nenas,
vean bien a Pedro Melenas!
Por no cortarse las uñas
le crecieron diez pezuñas,
y hace más de un año entero
que no ha visto al peluquero.
¡Qué horroroso! -¡Uy, qué miedo!
¡Encontrármelo, no quiero!


Aparte de las intenciones pedagógicas del libro, llama la atención el encrespado e indomable cabello de Struwwelpeter, que aunque achacado a la poca frecuencia del recortado y peinado, nos recuerda poderosamente al llamado síndrome del cabello impeinable. 

El síndrome de los cabellos impeinables, es una enfermedad rara que se caracteriza por una cabellera especialmente retorcida, que crece en todas direcciones y que no se deja domesticar por la acción de un peine. Su nombre científico es Pili trianguli et canaliculi. 

No se trata de una enfermedad grave. Comparece generalmente durante la infancia, entre los 3 meses y los 12 años y suele desaparecer al llegar a la pubertad. Los cabellos toman progresivamente un aspecto rubio plateado o un color pajizo, con aspecto seco y crecimiento desordenado, perpendicular al cuero cabelludo. El pelo crece en todos los sentidos y no puede ser alisado de ningún modo. El volumen y cantidad del cabello es normal, pero su análisis microscópico pone de manifiesto la presencia de una hendidura longitudinal en el tallo piloso. La sección transversal del pelo es de forma triangular o arriñonada. 

Estos cambios se evidencian clínicamente cuando se afecta aproximadamente un 50% del cabello. Se ha descrito que el síndrome de los cabellos impeinables (SCI) puede asociarese con distintas enfermedades genéticas como la displasia ectodérmica, la displasia retiniana, la distrofia pigmentaria retiniana, cataratas juveniles, anomalías digitales, anomalías del esmalte dental, oligodontia, displasia falange-epifisaria, alopecia areata, eczema atópico e ictiosis vulgar.

El único tratamiento que puede recomendarse es el de poner la máxima atención en el cuidado del cabello, usando acondicionadores, cepillos suaves y evitar tratamientos agresivos. En algunos pacientes se ha utilizado el tratamiento con suplementos de biotina que podría ser útil para controlar la fragilidad de las uñas, ocasionando un hipotético aumento del crecimiento del cabello tras unos 4 meses.

La frecuencia de este transtorno es muy baja. Es tan poco frecuente que ni siquiera las asociaciones de enfermedades raras se atreven a evaluar su frecuencia en la población. Tal vez por eso se ha tardado tanto en conocer las causas que lo producen. 

Recientemente el equipo del Dr. Michel Simon, director de investigación Inserm de la Unidad de diferenciación epidérmica y autoinmunidad, de Toulouse, ha descubierto el origen genético del síndrome de cabellos impeinables, 43 años después de que fuera descrito en 1973. El resultado de su estudio, que se ha publicado en la revista The American Journal of Human Genetics llega a la conclusión que la enfermedad está causada por mutaciones recesivas de tres genes implicados en la formación del pelo.

El primero codifica uno de los componentes estructurales del cabello, la tricohialina (gen TCHH). Los otros dos originan los enzimas que a su vez la toman por diana: l-a  peptidil-arginina desaminasa 3 (gen PAD3) y la transglutaminasa 3 (TGase3). Los investigadores han comprobado que en el ratón, la inactivación del gen PAD3 modificaba la forma del pelo y de los bigotes de los roedores. En conclusión, la ausencia de TCHH de la cascada bioquímica produciría la rigidez del tallo piloso y sería la responsable de las anomalías del pelo características del síndrome de los cabellos impeinables. 

La importancia de estos descubrimientos, además de esclarecer el origen molecular y la génesis de esta patología del pelo y de permitir su mejor diagnóstico, servirá para aportar nuevos conocimientos sobre la formación del cabello en general.



Bibliografía

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Der Struwwelpeter





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